小耳症(Microtia)－關心自己也關心別人

◆小耳症(Microtia)

今天看到一則奇異的新聞，就是有人居然可以用額頭當耳朵，在我讀完報導後才發現，原來這個人是從小就罹患小耳症，以下就針對小耳症來做介紹:

什麼是小耳症?

小耳症是先天性顱顏缺陷，耳朵變得很小或完全摺疊變形。耳道通常很狹窄，甚至沒有。可能會發生在單耳也可能雙耳都發生。

是什麼原因引起的?

到目前為止，對於發生的原因還不是很了解，可能是在於懷孕期間，形成下顎部份的胚胎血管產生了病變，造成的後續影響。至於為什麼會發生病變，還不是很了解。不過發生的機率約了兩千分之一，小耳症的發生是一個懷孕中自然發生的意外，並不是遺傳也不是懷孕其母親做了什麼導致的，父母不必為此而感到過度內疚。

小耳症的病人通常會有什麼問題?

1. 發生小耳症的那一耳會減少40%的聽力。

2. 耳部感染。

3. 大部分的病患他們的外耳道和中耳都受到影響。

4. 耳朵發育不正常 :

---耳殼 : 畸形的情況可分為中度至非常嚴重的，通常耳殼發育不完全。

---外聽道 : 非常狹窄甚至不存在。

---中耳 : 位於耳膜後方，依聽骨受到不同程度的畸形而有不同的影響。

哪些治療是有效的?

1. 重建手術 :

--- 重建外耳需雕刻出耳朵軟骨外型，第一次手術要先取出胸部的肋

軟骨，雕出耳朵軟骨外貌後，置入小耳的肌肉內，大約三至六個

月時間，軟骨與肌肉生長成熟後，再進行第二次手術，分離軟骨

與耳背，塑出立體外耳形狀，即有重建的新耳朵。建議，六歲病

童接受手術療效最佳，因六歲幼童肋骨已經成熟，耳朵發育亦接

近成人百分之八十，容易模擬成人後耳朵大小，製作漂亮的新耳

朵，且手術進行二次即可見到明顯成果，切勿至青春期才進行手

術，而造成兒童心理負擔。

--- 通常將狹窄的外聽道變寬這個手術是較困難的，若另一耳聽力正

常則不考慮做此手術，而中耳的手術一般來說也是不考慮的，除

非病況很輕微，容易解決。

2. 配戴助聽器 : 聽障嚴重患者，或是兩耳均為小耳症者，就會嚴重影

響聽力，需要配帶助聽器並進行復健。

3. 心理治療 : 由於外觀與別人不太一樣，因此要特別注意患者的心理

健康，多鼓勵並及早動手術重建，才不會在入學後造成

同儕壓力，影響兒童心理成長。

新聞小檔案 :

小耳症達路用額頭當耳朵

[2007/08/05 聯合新聞網]

一般人聽音辨位用耳朵，天生小耳症的新竹縣尖石鄉民達路，異於常人，用額頭聽聲，打電話、聽音樂，聽筒、耳機都貼在額頭上，特異行徑常引來好奇眼光，伴隨的鮮事也一籮筐。

達路天生沒有耳洞，接收不到外界音源，原以為此生注定聾啞，十六歲那年參加一場教會活動，竟然透過額頭聽見聲音，他自認這是神蹟，但醫界不這麼認為。

「阿公，教我們啦！」達路的孫子們，常好奇地研究他的耳朵，每當他用額頭接電話，孫子們總是哈哈大笑，吵著要阿公教他們這項「特異功能」。五十五歲的達路，近四十年來早已習慣額頭聽音，但走到哪都成為焦點。曾有介紹各地奇人異事的日本電視台，邀他上節目。

幾年前達路搭飛機到韓國，將飛機上的耳機掛在額頭聽音樂，空服員趕緊過來指導他如何正確使用耳機，前後來了三次，達路最後解釋說：「我要放在額頭上才聽得到啦！」空服員一臉錯愕。

達路在韓國使用路邊公共電話打回台灣，話筒貼在額頭上，惹來路人側目，身旁一下子就有數十人圍觀，個個瞪大眼看他，還有人以為他精神異常，讓達路哭笑不得。他說，十六歲之前，他的世界是無聲世界。十六歲那年，隨父母參加鄉內石磊教會的特別聚會，突然感覺背部有股力量把他推到講台前，隨後他跪下，彷彿聽見一股聲音說「達路，你要認罪悔改」，他在心裡說，「我願意認罪」。

「突然地，我可以開口發聲，也聽見聲音」，他發現額頭可以感受聲音，自己都覺得不可思議。隔年，達路結婚生子，四名子女和六個孫子的耳朵構造都很正常，讓他鬆了一口氣。遮住額頭，還聽得到聲音嗎？他說，就像摀住耳朵，對聲音的敏銳度變低。平常他小心翼翼保護額頭，上山工作會用布巾纏住，更別提騎機車戴安全帽了，「我比警方取締早十幾年就做了啦！」