膽道閉鎖－關心自己也關心別人

◆膽道閉鎖(Biliary atresia)

昨天看到一則新聞，是關於出生八個月大的嬰兒罹患膽道閉鎖，在等待換肝，相信很多人對於膽道閉鎖這個疾病還是有些不瞭解?希望大家看完這篇資料後有更進一步的認識…

什麼是膽道閉鎖?

膽道閉鎖就是膽道發生阻塞，膽道主要是在運送膽汁到12指腸中，膽道發生阻塞後，阻礙了膽汁的排出,膽汁累積在肝臟,就有肝硬化的可能，這種情況通常發生在新生兒身上。

膽道閉鎖發生的原因?

到目前為止,並無肯定的答案,可能是膽管的先天畸型或發育不良，或者膽管囊腫、胚胎期胰液灌入膽道，引起發炎後阻塞閉鎖也都有可能，膽道閉鎖的新生兒和一般的嬰兒一樣,足月產，且有正常的體重，但是在出生後2-3周可能就會出現黃疸不退，此時就要十分注意。

膽道閉鎖會有哪些症狀?

1. 持續性黃疸 : 除了皮膚黃之外，眼睛也可能變黃。

2. 體重沒有或緩慢增加。

3. 生長遲緩。

4. 情緒不穩 : 愛哭鬧。

5. 尿液顏色很深。

6. 肝脾腫大。

7. 大便顏色呈灰白色或淡黃色。

8. 腹脹、腹水。

怎麼診斷?

1. 檢測血液中膽紅素的量 : 通常都會增加。

2. 照腹部X光。

3. 做腹部超音波 : 檢查肝臟是否腫脹、膽囊膽管的發育狀況。

4. 做膽道造影 : 精確檢查膽囊膽管阻塞情形。

5. 肝活體切片 : 判斷肝硬化及導致黃疸的原因。

怎麼治療?

1. 盡快施行葛西手術 : 由日本的葛西(Kasai)醫師發展的肝門---腸道吻合術，手

術方法乃是自右側肋骨下方切開，切除纖維化肝門組織

，連結肝門與小腸，讓膽汁直接由肝臟引流至小腸。如

果膽汁引流順暢，預後恢復情形良好；如果膽汁引流不

順，肝臟將繼續受損。一般來說六週內為黃金期，六至

十週則肝臟已逐漸纖維化。

2. 肝臟移植手術 : 若葛西手術後，仍然無法讓病況好轉，此時只能進行肝臟移

植手術。肝臟移植手術之後經由免疫抑制劑等藥物的服用，

以及嚴密的醫療照護，患兒可逐漸回復生活品質，獲得不錯

的預後。

有哪些併發症?

1. 感染及發燒。

2. 膽管炎。

3. 出血 : 出血問題可能因為維他命K吸收受阻,使凝血機能降低所至。或是肝

臟附近的血管可因為壓力太大而曲張,血管壁較脆,常見食道靜脈瘤的

產生,較嚴重者則破裂出血，而腸胃道血管的壓力大,也會有出血的情

形。

4. 貧血 : 出血過多導致或肝功能受損影響消化吸收功能，鐵質、維生素B12、

葉酸等吸收不足。

5. 骨骼發展及骨折 : 脂溶性維他命(A、D、E、K)幫助鈣質吸收，肝功能受損的

人脂肪消化吸收功能變差，因而造成鈣質缺乏，骨骼發展

緩慢。

6. 昏迷 : 肝臟受損嚴重硬化時，無法代謝的腸道內容物，即蛋白質消化過程

產生的氨氣，引起血中及腦中氨質增高，引發腦部中毒昏迷。其初

期症狀為敏銳度降低、精神混亂、不安；末期則為意識喪失、痙癵

及不可逆性的昏迷。

新聞小檔案:

膽道閉鎖 8月大慶慶等換肝

[2007/08/05 聯合新聞網]

「當我的兒子等著換肝時，我才體會什麼叫心肝寶貝！」八個月大的慶慶膽道閉鎖，現在等著換肝。慶慶的媽媽昨天提醒家長，如果新生兒大便顏色呈白色，要趕快送醫檢查。兒童肝膽疾病防治基金會昨天邀請病友提前過父親節。兩歲大的季琴，是國內體重最輕的成功換肝兒，她也和爸爸一起出席。季琴也是膽道閉鎖兒，兩年前她十個月大時才四公斤，爸爸捐肝給她，季琴現在重十五公斤，一點也看不出換過肝。

眼睛大大的慶慶，昨天也和家人參加聚會，慶慶小小年紀，肚子卻鼓得大大的，現在有嚴重腹水，肝脾腫大，也有一點肝硬化，身體抱直就不舒服，而且也無法趴睡。慶慶媽媽說，慶慶出生廿天時，她就發現兒子大便是白色，拿出醫院的寶寶手冊一看，心裡涼了一半，就醫後證實是膽道閉鎖，安排引流膽汁手術，沒想到術後有嚴重感染，轉到台大醫院後，被評估要換肝，但先生有Ｂ肝不能捐，自己血型和兒子不合，看兒子命在旦夕心急如焚。

台大醫學院小兒科教授張美惠說，病童可把握出生六十天內的黃金開刀期，否則日後必須換肝，在「兒童健康手冊」第四十頁有「嬰兒大便顏色識別卡」，家長可比對寶寶大便顏色是否正常。

■膽道閉鎖台大醫學院小兒科教授張美惠指出，國內兒童發生膽道閉鎖約萬分之二，一年新增四十人至八十人，病童由於膽汁無法經肝臟進入腸道，皮膚或眼白會黃黃的，大便呈灰白色，有的家長以為是餵母奶造成，而延誤治療時機。